La DI se manifeste suite à une atteinte du système nerveux central (SNC). Il existe des centaines de causes connues pouvant affecter le développement et le fonctionnement du SNC. Celles-ci sont généralement regroupées soit selon leur moment d’apparition, soit selon leur origine (Association de Montréal pour la déficience intellectuelle, 2012; Atchison, 2007; Munir, Friedman, Wilska, & Szymanski, 2008).
La DI peut survenir en raison de facteurs biologiques (génétiques), psycho-affectifs ou environnementaux survenant lors des périodes prénatale (avant la naissance- de la conception à la naissance), périnatale (au moment d’accouchement), postnatale (après la naissance) ou encore lors de la petite enfance (dans les deux premières années de vie- entre 1 jour et 23 mois) et l’enfance (Mosby, 2009a; Munir, Friedman, Wilska, & Szymanski, 2008).
Les principaux facteurs prénatals, qui sont d’ailleurs les causes les plus communes de la DI, sont les anomalies génétiques, les malformations congénitales et l’exposition intra-utérine à des éléments toxiques (Atchison, 2007; Maulik & Harbour, 2012). En ce qui concerne les facteurs périnatals, les plus communs sont les causes associées au processus d’accouchement et aux infections. En période postnatale, les causes ont souvent trait aux infections et aux développements physique et psychologique de l’enfant. Il demeure que 30 à 50% des cas de DI sont de causes inconnues (Maulik & Harbour, 2012).
Quelques exemples des différentes causes sont répertoriés dans le tableau 3. Plusieurs syndromes incluant le syndrome de Down (trisomie 21), le syndrome du X fragile, le syndrome de William, le syndrome de Prader-Willi, le syndrome d’Angelman et finalement, le syndrome du Cri-du-Chat peuvent entraîner des incapacités intellectuelles (CRDI Normand-Laramée, 2012).
Par ailleurs, il est à noter qu’il est souvent plus facile d’identifier l’étiologie des déficiences sévères ou modérées qu’il l’est pour les déficiences légères qui peuvent se présenter suite à des carences graves en stimulation (Atchison, 2007).
Tableau I- Classification étiologique de la DI selon le moment d’apparition et le type d’atteinte au SNC
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Périodes |
Origines |
Facteurs |
Exemples de causes de la DI |
| Prénatale | Génétique | Anomalies ou mutations monogéniques | Sclérose tubéreuse (type autosomal dominant) Phénylcétonurie Maladie de Tay-Sachs (type autosomal récessif)Syndrome du X fragile (type X-liés) |
| Aberrations chromosomiques | Trisomie 21 (syndrome de Down) Trisomie 18 Trisomie 13 Syndrome du cri du chat |
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| Malformations suite à des microdélétions | Syndrome d’Angelman Syndrome de Prader-Willi Syndrome de William |
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| Environnementale | Infections congénitales (maternelles) | Rubéole Cytomégalovirus (CMV) VIH Toxoplasmose Syphilis |
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| Exposition aux drogues et aux toxines | Syndrome d’alcoolisation fœtal Syndrome fœtal à l’hydantoïne |
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| Insuffisance placentaire | Prématurité Restriction de croissance intra-utérine |
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| Malnutrition | Prématurité Faible poids de naissance |
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| Périnatale | Environnementale | Infections | Méningite Herpès |
| Difficultés lors de l’accouchement | Manque d’oxygène au cerveau (hypoxie, anoxie) Détresse Traumas |
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| Postnatale | Environnementale | Traumatismes | Syndrome du bébé secoué Abus physiques Traumatismes crâniens Quasi-noyade |
| Infections | Méningite (haemophilus influenza) Encéphalite bactérienne ou virale |
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| Intoxications | Plomb | ||
| Autre | Atteintes du SNC | Tumeurs cérébrales Accident-vasculaire-cérébral (AVC) |
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| Petite enfance et enfance | Psycho-affectifs | Manque important de stimulation | Difficultés sociales et linguistiques Carence émotionnelle |
| Socio-démographique | Âge de la mère | Syndrome de Down |
Lorsque possible, il est important d’identifier l’étiologie spécifique de la DI afin de cibler les interventions adéquates pour l’individu ainsi que pour prévenir des complications associées à certaines pathologies telles l’hypothyroïdie chez les personnes ayant le syndrome de Down (Trisomie 21).
De plus, connaître la cause peut contribuer à la prévention de la récurrence du problème lors d’une deuxième grossesse (ex : syndrome d’alcoolisation fœtale, causes génétiques) en faisant un counselling auprès des parents sur les risques.
Déterminer la cause est également important pour la documentation et la recherche portant sur l’efficacité des interventions, la prévalence des différents syndromes, les trajectoires de vie et le pronostic des individus (Munir, Friedman, Wilska, & Szymanski, 2008).
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